Каждый год в России диагноз хронического миелоидного лейкоза устанавливается более чем у 1000 человек. Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) имеет еще несколько названий. Такие термины, как хронический гранулоцитарный лейкоз, хронический миелоцитарный лейкоз, хронический миелоз, хронический миелогенный лейкоз, сублейкемический миелоз, являются синонимами ХМЛ.

Как и подавляющее большинство других лейкозов, ХМЛ возникает в результате приобретенного повреждения хромосомного аппарата одной стволовой клетки костного мозга. Это специфическое хромосомное изменение одной стволовой клетки обеспечивает ее преимущественное размножение и выживание. Результатом этого является неконтролируемое увеличение количества белых кровяных клеток (лейкоцитов), приводящее в отсутствие лечения к резкому повышению их концентрации в крови. При хроническом миелоидном лейкозе образуются зрелые лейкоциты и тромбоциты, которые обычно могут выполнять некоторые нормальные функции. Поэтому хронический лейкоз прогрессирует более медленно, чем острый лейкоз.

ХМЛ отличается от других лейкозов наличием в лейкоцитах генетической аномалии, называемой филадельфийской хромосомой. Исследования позволили установить, что эта аномальная хромосома образуется в результате обмена фрагментами 9-й и 22-й хромосомы. Такая хромосомная поломка приводит к образованию нового комбинированного (химерного) гена BCR-ABL. Этот химерный ген способен функционировать, причем активность кодируемого им белка тирозинкиназы значительно выше обычного. Это приводит к нарушению регуляции размножения и увеличению продолжительности жизни клеток, обладающих геном BCR-ABL. Клетки, несущие этот ген, постепенно занимают весь костный мозг больного и вытесняют из него практически все нормальные стволовые клетки.

Мутированный ген вызывает образование неправильного мутантного белка, который ответственен за развитие хронического миелолейкоза. Этот мутантный белок служит мишенью воздействия специальных лекарственных препаратов, которые могут блокировать его функции.

Если хронический миелоидный лейкоз не лечить, то заболевание неизбежно прогрессирует! Нарастает количество лейкоцитов в крови, падает уровень гемоглобина, увеличиваются размеры селезенки. Больные худеют, резко ухудшается самочувствие, падает работоспособность. В дальнейшем в крови появляется все большее количество незрелых бластных клеток. Развивается фаза акселерации, а затем бластного криза. При этом лейкозные клетки начинают размножаться не только в крови, костном мозге, печени и селезенке, но и в других – некроветворных – органах. Нередко опухолью поражаются кожа и кости. Нелеченое заболевание неминуемо заканчивается развитием бластного криза.

Химиотерапия такого состояния даже в настоящее время оказывается эффективной лишь у половины больных, а достигнутый результат чаще всего длится недолго.

В целом при отсутствии лечения через 3 года умирает половина больных ХМЛ. Выживание более 7 лет при отсутствии лечения является большой редкостью.

В настоящее время медицина достигла значительных успехов в лечении ХМЛ, появилась возможность держать это опасное заболевание под постоянным контролем. Но для этого, кроме эффективных препаратов, необходимо вовремя диагностировать заболевание, своевременно проводить мониторинг, а также начинать правильное лечение сразу же после того, как хронический миелолейкоз диагностирован.